外科诊治思维：原发性脊髓内淋巴瘤

病症中都枢神经霍奇金大约九成所有中都枢神经系统的 6%，并不一定对孕酮用药反应较差。然而，其中都累及脑干的病症霍奇金其乏善可陈和诊断用药除此以外与脑部霍奇金不同，且尤为罕见。近期，Lab Med Spring Magazine发表了由旧金山学者 Guzzetta 教授等另据的一例这样的病患者，并通过史籍回顾详细阐述了这类疾病的诊断精神科治作法。

确诊另据

男开放性病患者，82 岁，主因短暂开放性下臀部咳嗽以及脊柱无力 1 年余来精神科。椎骨和肩椎磁共振成像（MRI）标示出从 T7 至脑干椭圆处接收器持续性，伴有马尾部强化。病患者进行了全面开放性的神经科相关核对，包括肩脱下核对，结果标示出无恶开放性，但显现出与神经组织炎乏善可陈一致的急开放性炎开放性细胞不必升极低。

病患者头颅 CT 标示出不能急开放性脑部持续性或急开放性梗死的证据。病患者进行了双脊柱神经神经和针极肌电由此可知核对。数据归纳结果标示出无非特异开放性的脊柱革新运动；也。孤立地来看，这些结果的意义是不得而知的。然而 MRI 观察到了脑干中都心的恶开放性肿瘤（由此可知 1）。在 12 天的住院之前内，病患者健康状况迅速恶化，显现出透射向西移动，直至死亡。

由此可知 1. 病患者胸肩段脑干 MRI 标示出 T2 极低接收器

病患者脑干尸检标示出显着持续性。大体解剖标示出脑干上半段红褐色显着肺部硬状。脑干远端 15 cm 充血，血管壁下腔被致密暗红色质地民间组织填充（由此可知 2）。

由此可知 2. 病患者脑干横断面成像标示出暗红色质地高年级民间组织，伴有肺部

宏观解剖标示出，广泛分布的血管区域内大型比如说淋巴细胞不必浸润，与肺部开放性血管炎相关（由此可知 3）。多种染和脑脊液培养除此以外标示出阴开放性，故排除了微生物感染的可能开放性。

由此可知 3. HE 染标示出血管区域内大型比如说淋巴细胞不必，与肺部开放性血管炎相关

细胞不必抗病毒组化核对结果断定为 T 淋巴细胞不必，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 染无征状，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 染阴开放性（由此可知 4）。通过 PCR 归纳脑干民间组织标示出 T 细胞不必受体（TCR）γDNA重排。这些核对结果与 T 细胞不必开放性病症中都枢神经系统霍奇金（PCNSL）的精神科断一致，更确切的说是，病症脑干内霍奇金。

由此可知 4. 大型比如说细胞不必的抗病毒组化学染标示出 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）无征状，CD20（D）阴开放性

脑干 T 淋巴细胞不必开放性 PCNSL

PCNSL 在所有霍奇金中都九成比不足 1%，而 T 细胞不必HIV-则是尤为有名，在 PCNSL 中都也不足 1%。因此有关 T 细胞不必开放性 PCNSL 的确诊另据颇为有名。此外，病症脑干累及也是颇为罕见，在所有 PCNSL 病患者中都不到 1%。

从民间组织学角度看，T 细胞不必开放性霍奇金是一组异质开放性的，采用形态学和抗病毒表型标准很难精神科断。这些罕见的霍奇金不能显着的异形细胞不必，或是被大量非开放性炎症细胞不必所掩盖。这些霍奇金中都往往可见一续作大小和一般来说不同的细胞不必，包括非开放性细胞不必，引致鉴别尤为颇为困难。

T 细胞不必霍奇金伴有大量炎开放性细胞不必浸润，与血管炎或脑炎的乏善可陈类似于。而使精神科断尤为繁复的是，T 细胞不必并不不必像 B 细胞不必一样表达克隆开放性标志物。采用抗病毒生化学染更进一步明确细胞不必系，这些不典型 T 细胞不必 CD3 染无征状，并且可能显现出 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 染无征状。

如果 PCNSL 累及脑干的话，往往为髓内恶开放性肿瘤；而如果是全身开放性霍奇金的话，往往不必显现出弥漫开放性软神经组织和硬膜外上皮细胞累及。

诊断乏善可陈

病患者往往乏善可陈为重大突破开放性脑干恶开放性肿瘤，肢体无力和冲动障碍的一般来说有所不同恶开放性肿瘤的臀部以及之内。仅有另据的病症脑干霍奇金累及的为下颈段和上胸段脑干。

一项来自梅奥精神科所的回顾开放性归纳标示出，仅有病症脑干内霍奇金病患者脑干 MRI 标示出恶开放性肿瘤和持续开放性增强恶开放性肿瘤。同时，大约超过一半的病患者不必有脑干椭圆和/或马尾累及。许多病患者中都可见脑干扩展开放性恶开放性肿瘤。并且依然所有的病患者除此以外以重大突破开放性脑干恶开放性肿瘤的乏善可陈为主。

病症脑干内霍奇金的精神科断往往不必延误，是由于脑干恶开放性肿瘤的鉴别精神科断之内很广泛，并且这种疾病尤为有名。其他还可能显现出的征状包括全身开放性征状，背痛，以及脊柱革新运动神经元累及的证据。

病症脑干内霍奇金的诊断乏善可陈和 MRI 乏善可陈都是特异开放性的，其他许多脑部恶开放性肿瘤，比如恶开放性肿瘤愈合、结节病、胶质瘤等除此以外可能显现出类似于的 MRI 乏善可陈。MRI 乏善可陈往往为 T1 像等接收器或低接收器恶开放性肿瘤，T2 像为低接收器恶开放性肿瘤。此外，脑脊液结果往往也并不可明确精神科断。

用药

PCNSL 对复发和化疗尤为敏感；但总体缓解率和病患者长期生存率并不如上皮细胞外非霍奇金霍奇金（NHL）。不应倡导病患者加入 PCNSL 的诊断数据归纳，并寻求医学断定病患者的精神科断。

PCNSL 推荐的精神科断开放性操作时立体定向细针活检，因为病患者即使进行外科手术切掉也不能额外的诊断获益。而且仅有恶开放性肿瘤臀部浅黄色，也不必提极低手术精准度或手术出血的危险开放性。

PCNSL 的给定用药尚不清楚，该病的诊断用药不足之处存在理论上。从 1978 年在此之后，有关用药方法的前瞻开放性诊断数据归纳和大型续作确诊另据已有 40 多篇，但随机对照的诊断数据归纳较少。一些回顾开放性和前瞻开放性数据归纳表明与仅有采用化疗的病患者相较，开端采用复发的病患者生存率改善更为。包括有极低剂量甲氨喋呤的复发方案比不包括甲氨喋呤的方案更有效。

总结

总之，对于显现出短暂开放性脑干恶开放性肿瘤乏善可陈的病患者紧密的观察是很有确实的，包括进行各项诊断和影像学核对。因为这些病患者用药尤为颇为困难，活检对病患者的用药也颇为最主要。同时，不应倡导精神科断为 PCNSL 的病患者加入诊断数据归纳中都，因为目前尚无颇为有效的用药方法。

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编辑： 程培训