单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1则有

现阶段，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

新生儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），新生儿自5个月时开始出现任左下肢动作减少。体格检查言道任左下肢强直、腱反射活跃，怪兽脸孔，轻度智力障碍。

Week1.低水平位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）结果显言道多大脑皮质完胸痛（椭圆内）与同侧半球中枢神经系统神经纤维缺失有关；低水平位T2像可见任左面内囊（上标言道意图）流失；里面脑（D）、脑桥（E）正方形，低水平位MPRAGE像分别结果显言道任左面中枢神经系统脚、脑桥腹侧流失。

Week2.突起位、失状位及低水平位T1像结果显言道前大原、脑组织嘴缺如。

Week3. 平均分各向异性海图结果显言道任右方神经纤维静脉束短时间（白上标言道意图），而任左面反常；在脑桥被盖的末端丘系（黑上标言道意图），任左面较任右方稍厚。

Week4. 失状位平均分各向异性海图（A）与薄膜束核磁共振（B）结果显言道任左面金色的反常神经纤维静脉束（黑上标言道意图），通过脑桥被盖末端丘系下行；矢状面平均分各向异性海图（C）与薄膜束核磁共振（D）结果显言道任右方金色的短时间神经纤维静脉束（空心上标言道意图），通过脑桥腹侧下行。

外侧神经纤维静脉束反常伴多大脑皮质完病症

一个反常的神经纤维静脉束（CST）通路牵涉到它的树冠一个大，CST的一个大从里面脑低水平分出，通过脑桥被盖处末端丘系下行，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究课题结果显言道，在短时间中枢神经系统里面，接近18.4%的人可出现反常CST。

多大脑皮质完病症，脑完小而且数目过多，脑完迂曲多并外周增厚，神经纤维厚度可增加至5—7mm（短时间为3—4mm）。神经纤维与神经纤维分化不清，或在神经纤维下出现一个短T2像瞬时的反常层面。

治疗通则：一侧脑桥、中枢神经系统脚及内囊后肢变小；平均分各向异性彩色海图可见CST在脑桥、中枢神经系统脚处遗漏；薄膜束核磁共振可见脑干被侧末端丘系处CST完全反常；似乎伴有其他先天病症，如多大脑皮质完病症、前大原遗漏或脑组织反常。

鉴别治疗：华勒变性。

外科手术：支持者外科手术——物理外科手术、神经观念训练。

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编辑： neuro210